环球焦点！让37岁先天心病患者焕发新生 上海四院成功完成一例三尖瓣下移畸形手术

东方网通讯员陈霞琼、肖鑫，记者王永娟3月29日消息：“感谢上海四院医护团队的照顾！感谢孟旭教授给了我第二次生命！”日前，患有先天性心脏病的孟先生从同济大学附属上海市第四人民医院心脏瓣膜病诊疗中心痊愈出院，心中满怀感激。

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“如果把心脏比作一套房子，瓣膜就相当于心脏各通道之间的门，这扇门打不开或关不好，就会影响血流的通畅，导致心脏负担加重，慢慢变成心力衰竭，直至心脏‘罢工’”。 上海四院心脏瓣膜病诊疗中心孟旭教授介绍，三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏疾病，是指三尖瓣瓣叶附着点向右室心尖部下移，异常附着于右室壁，同时伴有瓣膜发育异常及右室结构改变的一种先天性心脏畸形。1866年Ebstein首先报道一例，故亦称为Ebstein畸形。

上海四院胸心外科起步于1940年代，早在1945年我国胸心外科四大先驱和奠基人之一的顾凯时教授曾任上海市第四人民医院外科主任，并在同级医院中率先开展了体外循环下心脏直视手术。2023年该院引进北京安贞医院瓣膜中心首席专家孟旭教授，组建了心脏瓣膜病诊疗中心。

据悉，来自沈阳的孟先生，今年37岁，近两年来孟先生活动后，常出现心慌、气短，感觉自己体力明显下降。到当地医院检查，被诊断为先天性心脏病三尖瓣下移畸形。3月初，孟先生慕名从沈阳来到上海,找到孟旭教授，经他与孟教授多次联系沟通后，决定在上海四院进行手术治疗。

孟先生说:“与孟教授的交谈过程很融洽，我们讨论了症状情况以及详细的治疗安排，孟教授也从专业角度为我制定了独特的方案，我完全相信他的团队能够给予我最好的诊疗方法。”

孟旭介绍，孟先生手术的第一个难点是他的年龄偏大，三尖瓣下移畸形适宜的手术时机是十五岁以前。由于成年后，患者的左心室、功能右心室、房化右心室的退化比较严重，瓣膜修复完成后，心室要全负荷地工作，心室功能的恢复将是很大挑战。孟旭说，成年三尖瓣下移畸形手术后有约三分之一的患者需要外周体外循环机械辅助（ECMO）度过术后恢复期。

“孟先生手术第二个难点是对瓣膜修复技术的考验，一般来说，如果瓣膜修复失败，可以置换人工瓣膜。如果换机械瓣，就要终身吃抗凝药，由于三尖瓣血流速度慢，容易形成血栓，就要加大抗凝强度，也就加大了出血风险。”孟旭说，因此，大多数医生会在三尖瓣置换时会选择生物瓣。但生物瓣平均寿命只有15年，对于一个37岁的人来说，今后每15年都面临一次手术风险，所以瓣膜修复要尽量成功，以避免瓣膜置换。但三尖瓣下移畸形不止是三尖瓣膜发育有问题，右心室发育也是畸形的，相当于不仅要修门，还有修房子，修复的难度要大于其他单纯做瓣膜修复的患者，而这个手术对修复的成功率要求又很高，从而对手术医生瓣膜修复能力的考验非常大。

“为什么孟先生会错过最佳手术时机？拖到37岁才来手术。”孟旭介绍，因为孟先生以前没发现自己有先心病，这两年体力明显下降，去医院检查才发现患有先心病。

孟旭说，一般先心病会在做孕检时被发现，如果在孕检时未被发现，多数先心病患儿出生后并没有紫绀、喂养困难等特殊表现，容易被家长忽视。如果发现小孩体力差、耐力差、易出汗，或是容易感冒，感冒后容易发展成肺炎，可以去做心脏彩超排除先心病。另外可以将心脏彩超作为常规体检项目，使先心病早发现、早诊断、早治疗，在最佳治疗时期得到治愈。

经过医护团队充分地准备，手术如期进行。

孟旭教授为孟先生做了房化心室折叠、三尖瓣修复手术，手术过程非常顺利，三尖瓣修复效果满意。经过ICU监护后，孟先生平安转入普通病房，胸闷气急的感觉基本上消失了。经全面检查，各项指标均正常，遂顺利出院。

孟旭说，此次较高风险的成人Ebstein畸形手术的成功，表明上海四院以心脏瓣膜病诊疗中心为核心，已建成由麻醉、超声、体外循环、外科医生、围术期监护、护理组成的，高质量的生命保障体系。

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